Dr. Alonso Genao, Dr. Ricardo Rojas G.
Cirujano Oculoplástico:
Dr. Valerio
Autores Caso Clínico:
Dra. Laura Rodríguez P., Dr. Ricardo Rojas G. ( residentes Cirugía Cervico Buco Maxilofacial, HRUJMCB).



Paciente femenina de 25 años, dominicana, que acude a consulta por tumefacción de región nasogeniana izquierda de 14 años de evolución, la cual era asintomática, de crecimiento lento, aumentando de tamaño sobre todo en los últimos 6 años. A la exploración presentaba una tumoración en región nasogeniana izquierda, que abomba el vestíbulo de la región maxilar izquierda y produce deformidad facial.

TAC axial y coronal de senos paranasales donde se observa una lesión expansiva de antro maxilar izquierdo, quística, esclerótica. con el diagnóstico de sospecha de displasia fibrosa monostótica, fibroma osificante, tumor de células gigantes.
Se realiza biopsia insicional de la tumoración, la cual reportó displasia fibrosa por lo que se planea su extirpación quirúrgica bajo anestesia general, reconstrucción del defecto con malla de titanio, mas la ferulización del conducto nasolacrimal.


Se realiza una incisión Weber – Ferguson Lynch, osteotomia ( maxilectomia medial izquierda ), preservando el ligamento cantal interno, cresta lacrimal anterior, nervio infraorbitario y mucosa nasal de la pared lateral de la cavidad nasal.

Se realiza ferulizacion del conducto nasolacrimal.

Luego para cubrir el defecto se coloca malla de titanio fijada con tornillos de 1.5 mm x 5 mm, en el hueso propio derecho, región del ángulo interno, por encima de la fosa canina y por encima de los procesos alveolares.




Comentario:
La displasia fibrosa ósea es una enfermedad de etiología desconocida, que se caracteriza por la proliferación de tejido fibroso conectivo que reemplaza progresivamente la medula ósea.

Se manifiesta como un crecimiento lento y asintomático del hueso o huesos afectos. La afectación de un único hueso, displasia monostótica, es mucho mas frecuente ( 80% ), y suele afectar al maxilar con extensión hacia el seno maxilar, esfenoides y suelo de la órbita. Cuando afecta la mandíbula se localiza generalmente a nivel de cuerpo.

El trastorno se inicia durante la 1era o 2da década de la vida, ocurre en igual proporción en hombres que en mujeres. Tras un periodo de crecimiento lento, y después de la pubertad su crecimiento se estabiliza. En pocos casos la lesión puede tener un curso clínico más agresivo, produciendo rápido crecimiento, dolor, obstrucción nasal o exoftalmo.

La afectación de varios huesos, displasia poliostótica, es mucho menos frecuente, y se asocia a síndromes como McCune-Albright ( displasia fibrosa poliostótica, pigmentación melanótica cutánea, anomalías endocrinas ), Síndrome Jaffe – Lichtenstein ( pigmentación cutánea melanótica, displasia fibrosa poliostótica ), Síndrome de Mazabraud ( asociación de mixomas de tejido blando y displasia fibrosa).

Histológicamente se evidencia proliferación acelular de tejido conectivo fibroso con focos de trabeculas de hueso inmaduro irregulares y fibras de colágeno desestructuradas. La transformación maligna se describe en menos de un 1%.

Radiológicamente se manifiesta desde lesiones radiolucidas hasta masas densas radioopacas, la característica más importante es que presenta bordes mal definidos.

Tratamiento:
Las lesiones pequeñas solo requieren biopsia para confirmación del diagnóstico, y seguimiento estrecho. Si hay deformidades estéticas o alteraciones funcionales puede tratarse con reconstrucción ósea, posteriormente al periodo de estabilización del crecimiento. No es necesario una escisión completa de la lesión, ya que las mismas son grandes y de bordes mal definidos, y ya que esta patología no es neoplásica en su naturaleza.



Bibliografía:
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